Современные аспекты псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС). Значение псевдоэксфолиативного синдрома при первичной открытоугольной глаукоме (ПОУГ) | ООО МЦ "Мечников+"

Современные аспекты псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС). Значение псевдоэксфолиативного синдрома при первичной открытоугольной глаукоме (ПОУГ)

Введение.

Уважаемые коллеги!

Одной из главных задач офтальмологической службы является раннее выявление и активное, своевременное лечение больных глаукомой. Проблема раннего выявления глаукомы остается актуальной и в настоящее время, несмотря на появление нового современного диагностического оборудования, такого как компьютерная периметрия, лазернаяретинотомография диска зрительного нерва (HRT), оптическая когерентная ретинотомография (OCT), цветная допплерография для исследования состояния кровообращения в сосудах глазного яблока и др.

Анализируя данные по выявлению первичной открытоугольной глаукомы в Владивостокском клиникодиагностическом центре и медицинском центре «Мечников +», где я работаю выявлены определенные факты, которые имеют значение в проблеме раннего выявления глаукомы. На первом месте выступает значимость раннего выявления псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС). Приведенная мной статистика полученных данных показывает, что в структуре ПОУГ псевдоэксфолиативный синдром выявляется более чем в 50% случаев впервыевыявленной глаукомы на ранней стадии.

chastotapes

Полученные статистические данные совпадают с данными литературы по распространенности ПЭС при ПОУГ.

Основная проблема раннего выявления ПОУГ – это недооценка ПЭС!По результатам исследований ряда авторов, риск развития глаукомы при ПЭС возрастает в 7 раз. Глаукома на фоне ПЭС развивается в 10 – 70% случаев, и имеет резистентное течение. Неблагоприятное течение и устойчивость к медикаментозному лечению обусловливают факт того, что на момент выявления глаукомы у больных с ПЭС распад зрительных функций и прогрессирование глаукомной оптической нейропатии (ГОН) значительно более выражены по сравнению с аналогичной категорией пациентов с первичной открытоугольной глаукомой (ПОУГ). В связи с тем, что псевдоэксфолиативная глаукома (ПЭГ) может развиваться на глазах как склинической, так с доклинической стадией ПЭС, важным диагностическо-терапевтическим моментом является ранее выявление признаков ПЭС.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПЭС

Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС/XFS; от англ. exfoliate — слущиваться) — это системное дистрофическое заболевание, ассоциированное с возрастом, для которого характерно преимущественное поражение структур переднего сегмента глаза. Ключевые проявления ПЭС — образование и депонирование аномального экстрацеллюлярногомикрофибриллярного материала на поверхности различных структур глаза, а также во внутренних органах (печень, почки, сердце, оболочки мозга и прочие) и коже — расценивают как системное нарушение метаболизма соединительной ткани.Ранняя диагностика ПЭС имеет большое социальное значение, так как поражение глаз опосредованно свидетельствует об общей патологии организма, проявляющейся, чаще всего, патологией сердечно-сосудистой системы: доказано, что пациенты с ПЭС чаще страдают гипертонической болезнью и подвержены инфарктам и инсультам.

Первое описание патологического процесса в глазу, известного как «старческая эксфолиация (псевдоэксфолиация) капсулы хрусталика», связано с именем финского исследователя J.G. Lindberg, который в 1917 году описал серо-голубые хлопья на зрачковом крае радужной оболочки у 6,6% лиц преклонного возраста, у 20% больных старческой катарактой и почти у 50% больных хронической глаукомой. A.Vogt связал ПЭС с глаукомой; R.Sampaolesi выявил нарушение гемато-офтальмического барьера при ПЭС; A.Tarkanen обратил внимание на вовлечение в процесс цилиарных отростков; A.Garner, R.Alexander обнаружили отложение материала ПЭС на зонулярных связках. Термин «псевдоэксфолиативный» был предложенG. Dvorak-Teobald в 1959 году.

glazpes

Эпидемиология ПЭС

Сведения о распространенности ПЭС разноречивы. ПЭС диагностируется во всем мире, причем климат и географическое положение страны не имеют существенного значения в выявлении этого заболевания. В литературе приводятся данные о частоте ПЭС в Англии — 4%, Германии — 4,7%, Норвегии — 6,3%, Исландии — 29%, Греции — 16,1%, Иране — 9,6%, Австралии — 0,98%, Китае — 0,4%, Индии — 5%, Японии — 3,4%, в странах Южной Африки — 6,5%. Распространенность его увеличивается с возрастом: от 1-2,5% (50-59 лет) до 30% (61-70лет) — 42% (у лиц старше 70 лет).

В нашей стране исследования эпидемиологии ПЭС не проводились в течение 20 лет (П.П.Фролова, 1984) вплоть до 2004 г., когда Тачиевой Е.С. обследовавшей 210 жителей Москвы и Московской области в возрасте от 50 до 89 лет, было установлено, что синдром встречается в 33,8% случаев. Следует подчеркнуть, что в исследовании участвовали лишь 25 человек из так называемого не отобранного контингента, а 185 лиц являлись офтальмологическими больными, заведомо имевшими катаракту или глаукому. Примечательно, что среди не отобранного контингента обследованных ПЭС был обнаружен в 9%, в то время как среди больных катарактой – в 29% случаев, а у больных глаукомой частота встречаемости ПЭС составила 43%.

В исследованиях Саруханян А.А. (2007 г.) было показано, что при биомикроскопии у лиц до 40 лет симптомы ПЭС не обнаруживаются ни в одном случае, в то время как у лиц старше 40 лет они встречаются в 58,5%, а при ультразвуковой биомикроскопии эта цифра увеличивается до 82%. Достоверно чаще проявления ПЭС были выявлены на глаукомных глазах по сравнению с группой пациентов без глаукомы: клинически – в 66% против 21%, при ультразвуковой биомикроскопии – в 82% против 55%.

По данным исследований Краузе ПЭС распространен в 2 раза чаще, чем его удается обнаружить.

Можно с уверенностью констатировать, что распространенность ПЭС растет (по мере перечисления) в следующих группах обследуемых: 1)в целом у населения, 2) среди лиц старше 50 лет, 3)среди больных глаукомой, 4)среди больных глаукомой, находящихся в глазных стационарах, 5)среди больных глаукомой, поступивших с целью хирургического лечения, 6)среди больных глаукомой, ослепших от этого заболевания. Приблизительно такой же характер носит это перечисление в отношении больных катарактой.

pesotnoshenie

По данным некоторых авторов частота односторонних и двусторонних проявлений ПЭС примерно одинакова. Нет единой точки зрения и в отношении полового деморфизма ПЭС. Одни исследователи утверждают, что ПЭС чаще обнаруживается у женщин, другие – у мужчин, третьи не находят различий в частоте проявлений заболевания у лиц обоего пола. Собственные наблюдения показали примерно равное соотношение ПЭС при ПОУГ между мужчинами и женщинами.

Клинические проявления ПЭС, как правило, наблюдаются сначала на одном глазу и лишь спустя определенное время (5-10 лет) — на другом. Нередко встречаются и на обоих глазах.По данным некоторых исследований было выявлено, что проявления псевдоэксфолиативного синдрома в глазу являются двусторонним процессом с возможной ассиметричной его манифестацией, т.е. большинство таких пациентов имеет субклиническую стадию синдрома на парном глазу.

По нашим данным ПЭС при ПОУГ чаще встречается на обоих глазах.

pes2glaz

На сегодняшний день наличие ПЭС считается одной из наиболее распространенных специфических предпосылок развития открытоугольнойглаукомы, для которой характерны быстрое прогрессирование, высокая резистентность к проводимой медикаментозной терапии и неблагоприятный прогноз. Повышенное внутриглазное давление при наличии депозитов псевдоэксфолиативного материала (ПЭМ) в структурах глаза, с или без сопутствующих клинических проявлений (изменения ДЗН, полей зрения), отмечается у 25% пациентов, т.е. в 6-10 раз чаще, чем у больных, без признаков этого синдрома. В ряде исследований утверждается, что у части пациентов (от 3 – 47%) с диагнозом первичной открытоугольной глаукомы, на самом деле имеет место псевдоэксфолиативная глаукома (ПЭГ).

Клинические варианты ПЭГ представлены:

1) хронической открытоугольной глаукомой;

2) острой открытоугольной глаукомой;

3) хронической закрытоугольной глаукомой.

Хроническая открытоугольная глаукома считается наиболее частым вариантом при наличии ПЭС.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ ПЭС

За последнее десятилетие интерес к ПЭС значительно вырос, что связано и с увеличением среднего возраста жизни населения, и с совершенствованием методов прижизненной диагностики патологии глаза. Это позволило обнаружить признаки ПЭС более чем у 1/3 населения в возрасте старше 60 лет. Использование классических подходов и инновационных хирургических технологий, с учетом частых рецидивов патологического процесса после хирургических вмешательств, не оправдывает себя. Во многом это связано с дефицитом знаний и фактов, касающихся патогенетических механизмов и молекулярных основ развития патологического процесса в переднем сегменте глаза при ПЭС. Несмотря на почти столетнюю историю развития теории ПЭС, вопросы этиологии и патогенеза данного заболевания остаются малоизученными, а имеющиеся результаты представляются неоднозначными.

До настоящего времени этиология ПЭС, несмотря на многочисленные и многолетние исследования в области клиники, патофизиологии глаза и молекулярной биологии, остается невыясненной. Среди значимых факторов развития ПЭС выделяют генетические (предрасполагающие) и негенетические. К генетическим факторам относятся: 1) наследуемые нарушения экспрессии генов в ядре и митохондриях; 2) приобретенные изменения генетической экспрессии, связанные с возрастом, повреждением ДНК активными формами кислорода, дисрегуляцией транскрипционных процессов. Частота проявлений ПЭС среди родственников на порядок выше, чем в среднем по популяции. На основании этого был сделан вывод об аутосомно-доминантном принципе наследования ПЭС. В последнее время уже обнаружено 14 антигенов HLA системы, ассоциированных с ПЭС. К негенетическим факторам развития и прогрессирования ПЭС относят ультрафиолетовое излучение, острые травмы и инфекции глаза, нарушение иммунного статуса глаза. Ультрафиолетовому излучению отводят ключевую роль в возникновении и прогрессировании ПЭС, так как оно индуцирует свободно-радикальное окисление и деструкцию биомембран клеток. Факторами, способствующими развитию ПЭС, могут быть курение, хронические заболевания системного характера. Отмечено, что ПЭС часто развивается на фоне гипертензии, атеросклероза, аневризмы аорты и другой сердечно-сосудистой патологии.

Первоначально предполагали, что основным источником синтеза псевдоэксфолиативного материала является эпителий хрусталика. Но этот факт был опровергнут после того, как обнаружили развитие ПЭС у больных вскоре после интракапсулярной экстракции катаракты. В1956 г. О.Sunde, изучая с помощью электронной микроскопии и гистохимии хрусталики больных с псевдоэксфолиацией передней капсулы, установил, что расположенное на ней вещество имеет белковую природу, состоит из пучков грубых и тонких фибрилл и образуется пигментным эпителием и меланоцитами стромы радужки. Большой вклад в развитие представлений о природе псевдоэксфолиативного материала внес A. Ringvold, установивший, что указанный материал относится к амилоидоподобной субстанции. По современным данным, при ультрамикроскопическом исследовании псевдоэксфолиативный материал (ПЭМ) представляет собой комплекс микрофибрилл и аморфного материала. Микрофибриллы формируют центральную часть (сердцевину) и содержат эластин, тропоэластин, амилоид Р, витронектин, фибриллин-1 и др. Периферическая аморфная зона ПЭМ включает гликозилированные гликопротеины и протеогликаны, в том числе входяшие в состав базальных мембран (БМ) — ламинин, нидоген, фиброненктин, витронектин, амилоид В и др.

Таким образом, анализ химического состава ПЭМ способствовал более глубокому пониманию сути патологического процесса и позволил сформировать теорию теориюэластоза и патологии базальных мембран. Эта теория предполагает мультифакториальное нарушение синтеза и сборки частей межклеточного вещества, которое проявляется изменением структуры и функции эластических микрофибрилл соединительной ткани, БМ эпителиев и эндотелия. Основными тканевыми компонентами, вовлеченными в патологический процесс, являются соединительная ткань, богатая пигментоцитами и кровеносными сосудами, и покрывающий ее пигментный эпителий. Все это свидетельствует о нарушении эпителио-мезенхимальных взаимоотношений в структурах глаза.

Имеет право на существование теория, утверждающая, что ПЭС — вариант патологии глаза с ведущим фотооксидативным механизмом повреждения структур. Это подтверждает высокий уровень маркеров оксидативного повреждения в структурах и средах глаза. Однако при анализе эпидемиологии ПЭС ведущая роль фотоэкспозиции представляется сомнительной, учитывая самый высокий процент развития данной патологии у скандинавов. Вероятнее всего имеет место повышеннаяфотосенситизация и нарушение защиты структур глаза от фотооксидативного повреждения.

Особого интереса заслуживает точка зрения тех ученых, которые рассматривают ПЭС как вариант системнойваскулопатии. Эта теория признает связь ПЭС с патологией сердечно-сосудистой системы и риском развития кардиоваскулярных осложнений (гипертензии, аневризмы аорты, инфаркта миокарда и др.) и одновременно объясняет связь ПЭМ с базальной мембраной сосудов. По мнению ряда авторов, нарушение гематоофтальмического барьера (ГОБ) является ключевым звеном в патогенезе ПЭС. Прорыв ГОБ связывают с повреждением стенок сосудов радужки, с нарушением синтеза их базальной мембраны. Сужение просвета сосудов радужной оболочки, увеличение коллагеновых тканей и утолщение их базальной мембраны относятся к инволюционным процессам. Но при ПЭС эти изменения носят более выраженный характер: дезорганизация структур сосудов радужки в виде потери эндотелия и адвентиции с последующим их истончением. Далее компоненты ПЭМ откладываются на адвентиции сосудов, вызывая дегенерацию гладких мышечных клеток, перицитов и эндотелиальных клеток вплоть до полного разрушения стенки сосудов радужки с образованием финистр и облитерации этих сосудов. Кровоток в сосудах радужки больных ПЭС значительно снижен. Существенную роль в повреждении эндотелия радужной оболочки и трабекулы играет гипоксия переднего сегмента глаза. Следствием этого являются пролиферативные процессы в трабекулярной сети, атрофия мышц сфинктера и дилятатора.

imagepes

Только в последние годы появились научные публикации, посвященные изучению роли иммунометаболических и воспалительньных процессов в патогенезе ПЭС. Доказано, что у пациентов с ПЭС в слезной жидкости определяется достоверное повышение концентраций ИЛ-6, участвующего в реализации воспалительных процессов, ИЛ-10, обладающего противовоспалительной активностью, острофазового белка лактоферрина, секреторного иммуноглобулина класса А, что может свидетельствовать о роли активации иммуновоспалительного процесса в механизмах развития ПЭС.

ХАРАКТЕРИСТИКА ГЛАЗНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПЭС

В патологический процесс при ПЭС вовлечены практически все структуры глаза. Рассеянные частицы псевдоэксфолиативного материала (ПЭМ) в виде преципитатов, иногда пигментированных, выявляются на поверхности эндотелия роговицы. Их нужно дифференцировать с преципитатами воспалительного характера. Отложения пигмента при ПЭС обычно встречаются в центре роговицы, часто приобретая форму расширенного к низу веретена (веретено Крукенберга). Исследования показали, что при ПЭС снижается плотность эндотелиальных клеток. Кроме того, у большинства пациентов, имеющих выраженные клинические признаки ПЭС, выявлено увеличение толщины роговицы по сравнению с парным глазом. Это, скорее всего, можно объяснить тем, что нарастающие дистрофические изменения вызывают нарушение насосной функции корнеального эндотелия, что и приводит к отеку стромы и увеличению толщины роговицы без потери ее прозрачности. Выделен особый тип кератопатии при ПЭС, который характеризуется неравномерным утолщением десцеметовой мембраны (вследствие накопления в ее толще ПЭМ) и выраженным захватом меланина клетками эндотелия роговицы. В связи с изменениями в стенке передних цилиарных артерий и развитием хронической гипоксии тканей обнаруживаются признаки ксерофтальмии.

Важный признак ПЭС — чрезмерная пигментация трабекулы. Характерна локализация по линии Швальбе и в зоне кпереди от нее, представленной единичными или множественными линиями (линия Сампаолези). Предполагается участие корнеосклеральной трабекулы в активном образовании ПЭМ (особенно в эндотелии шлеммова канала), что приводит к дезорганизации архитектоники последнего. Кроме того, происходит механическая закупорка увеальной части трабекулярной сети депозитами ПЭС. Еще одним фактором на пути препятствия оттоку жидкости является повышение концентрации белка в водянистой влаге (ВВ) вследствие нарушения проницаемости ГОБ, а также отложения гранул пигмента в трабекулярной сети, что проявляется тиндализацией (псевдоувеит). Меланин, который высвобождается при этом, оказывает цитотоксическое действие на эндотелиальные трабекулярные клетки.

Изменения в радужной оболочке глаза при ПЭС относят к ранним информативным клиническим симптомам. Отложение ПЭМ в крае зрачка отмечено у 32-94% пациентов.

Повреждение клеток пигментного эпителия радужки приводит к ее атрофии, воспроизводящей эффект трансиллюминации (просвечивание радужки в проходящем свете) в области сфинктера и зрачка. Начальные признаки ПЭС чаще всего появляются в нижней зрачковой части радужки. Дисперсия пигмента радужки относится к ранним, часто выявляемым признакам ПЭС. Причем зерна пигмента по размерам больше, чем при синдроме пигментной дисперсии. Выраженность патологических изменений в сфинктере и дилататоре радужки связана со степенью ригидности зрачка. Зрачок с проявлениями ПЭС уже, чем в интактном глазу, и плохо поддается расширению.

На самых ранних стадиях развития ПЭС выявляются изменения в цилиарном теле и связочном аппарате хрусталика. Волокна цинновой связки чаще всего деформированы и частично разорваны (слабость цинновой связки), что клинически проявляется факодонезом, подвывихом или вывихом хрусталика. Все эти процессы в случае ригидного зрачка или наличия заднихсинехий могут протекать скрыто. ПЭС предрасполагает к формированию синехий между задним пигментным эпителием радужки и передней капсулой хрусталика. И после удаления катаракты сохраняется тенденция к формированию синехий между радужкой и искусственным хрусталиком.

Выявляемую при биомикроскопии матовую поверхность хрусталика считают одним из ранних признаков ПЭС (прекапсулярная фаза). Далее следует презернистая фаза, которая характеризуется наличием кольца в середине передней капсулы, выявляемого при расширении зрачка. При поздней (зернистой) фазе картину формируют три зоны на передней капсуле хрусталика: центральная, образованная однородным кольцом ПЭМ, которое соответствует диаметру зрачка; промежуточная зона, свободная от ПЭМ; периферическая зернистая зона, представленная агрегатами аморфного вещества.

Отложения ПЭМ в виде волокон или включений наблюдаются на передней поверхности стекловидного тела или в полости при его передней отслойке.

В ряде исследований отмечается связь ПЭС с развитием макулярной дегенерации. ПЭС является фактором риска развития кровоизлияний на диске зрительного нерва, тромбоза центральной вены сетчатки и ее ветвей. В глазах с проявлениями ПЭС величина диска зрительного нерва меньше, чем в глазах здоровых людей. Одной из причин этого феномена считают повышение ригидности решетчатой мембраны из-за нарушения эластогенеза при ПЭС, что делает ее более чувствительной к перепадам внутриглазного давления. Этим же можно объяснить более раннее развитие глаукоматознойнейропатии у больных глаукомой при ПЭС.

ПЭМ можно обнаружить и в структурах вспомогательного аппарата глаза. Коме того, ПЭМ обнаружен в коже, в сердце, печени, почках, оболочках мозга и желчном пузыре.

Несмотря на многочисленные работы, посвященные изучению этиологии и патогенеза ПЭС, расшифровке молекулярных механизмов нарушений метаболизма тканей глаза, приходится констатировать неудовлетворенность клиницистов результатами лечения пациентов с ПЭС. Прежде всего это связано с поздней диагностикой ПЭС, чаще на стадии выраженных глазных проявлений и развития осложнений. Выходом является разработка критериев ранней «доклинической» диагностики ПЭС. Особенно информативным в этом плане является метод ультразвуковой биомикроскопии (УБМ), который позволяет прижизненно выявить отложения на структурах переднего сегмента и иридоцилиарной зоны и оценить анатомо-топографические изменения структур этой области глаза. Именно исследователи ПЭС, использующие УБМ, впервые выделили «доклиническую» стадию, когда на сканограммах визуализируются отложения в области отростков цилиарного тела и периферической зоны хрусталика, которые не имеют видимых клинических проявлений.

Исследования, начатые в 2004 году Тахчиди Х.П., Егоровой Э.В. и Узунян Д.Г., положили начало классификации ПЭС по данным УБМ. Авторы выделили 4 стадии патологического процесса. Каждой из стадий присущи качественные изменения.

I стадия характеризует начальные проявления псевдоэксфолиативного синдрома по УБМ, при которой визуализируются точечные включения слабой акустической плотности на структурах переднего сегмента глаза.

II стадия отражает появление начальных изменений связочного аппарата хрусталика, которые проявляются разницей в длине волокон цинновой связки в различных сегментах, их истончением, растяжением, а местами — утолщением, склеиванием волокон.

При III стадии ПЭС на фоне большей интенсивности и акустической плотности включений визуализируется лизис отдельных волокон цинновой связки. Разрыв волокон проявляется характерным признаком — появлением сферофакии в зоне дефекта.

IV стадия характеризуется визуализацией обширных включений в виде конгломератов в передней камере, на задней поверхности радужки, цилиарных отростках, цилиарной борозде, капсуле хрусталика, волокнах цинновой связки, пограничной мембране стекловидного тела и нарушением пространственных соотношений структур переднего сегмента глаза. Эти нарушения проявляются выраженной асимметрией цифровых значений исследуемых параметров.

snimok1snimok2

Эта классификация удобна при доступности данного метода исследования. Но в условиях отсутствия ультразвуковой биомикроскопии есть и другие классификации ПЭС.

Классификация ПЭС основана на изменении мидриатическойфункции зрачка, предложенная Е.Б. Ерошевской (1997 г.), которая выделяет 3 клинических степени ПЭС. Данная классификация широко распространена на территории РФ, т.к. имеет важное значение с точки зрения хирургической тактики и ее удобно использовать в амбулаторно-поликлинической практике.

  • I степень ПЭС: сохраняется реакция зрачка на свет, причем мидриатики расширяют зрачок до 5мм. Отмечается легкая атрофия радужной оболочки, неравномерная зрачковая кайма, нежное эксфолиативное наслоение на передней капсуле хрусталика, по зрачковому краю, на эндотелии роговой оболочки.

 

  • II степень ПЭС: отмечается снижение реакции зрачка на свет, мидриатики расширяют зрачок до 3,5 — 4,0 мм, характерно наличие умеренной атрофии стромы радужной оболочки и пигментной зрачковой каймы с выраженной дисперсией пигмента по поверхности радужки и в углу передней камеры. Определяются выраженные псевдоэксфолиативные наслоения.

 

  • III степень ПЭС: реакция зрачка на свет отсутствует, отмечаются резкая атрофия стромы радужки, отложения ПЭМ на структурах глаза, факодонез, пигментная зрачковая кайма приобретает вид целлофановой пленки.

 

Другая классификация ПЭСоснована на хронологии развития процесса и наличии отложений ПЭМ (H.M.Nizankowska, 2001, А.П. Нестеров,2008), согласно которой принято выделять две стадии ПЭС.

На I стадии при биомикроскопии глаза можно обнаружить только деструкцию пигментного листка в околозрачковой зоне радужки, феномен трансиллюминации зрачкового кольца и отложение гранул пигмента на структурах переднего сегмента глаза. Продолжительность I стадии варьирует от 2-х до 8-ми лет.

II стадия ПЭС характеризуется отложениями ПЭМ на тех же структурах и поздним развитием.

 

Глаукома при ПЭС.

Большинство исследователей признает, что частота ПЭС при глаукоме выше, чем в аналогичной популяции лиц, не страдающих глаукомой. Из 100 пациентов, имеющих ПЭС, глаукома выявляется в 7%, а офтальмогипертензия – в 15% (D.Kozari, 1982), что приблизительно в шесть раз чаще, чем в обычной популяции.

По данным разных авторов, частота псевдоэксфолиативной глаукомы (ПЭГ) колеблется от 0% до 93% с наибольшей распространенностью в Скандинавии (76%), Ирландии (46-57%), Финляндии (28-47%), Норвегии (33-60%), Швеции (66%) и Дании (26%). Между тем, ПЭГ также обнаружена в странах, где, как думали ранее, данное заболевание не встречается, – в Африке и Азии. В США распространенность ПЭГ достигает 12% (M.Roth,1980), причем на юге – реже, чем на севере. В целом афроамериканцы поражаются ПЭГ реже, чем белое население.

По данным Н. Aasved (1971), при глаукоме эксфолиации обнаруживаются в 76% в одном глазу, и в 24% – в обоих. Этот автор обнаружил повышенный офтальмотонус среди лиц, пораженных ПЭС, в 22,7% случаев, в то время как среди обследуемых без ПЭС повышенное ВГД наблюдалось только в 1,2%. По данным А.Ringvold (1993) эти цифры составили, соответственно, 30% и 4,8%, по данным Kozobolis (1997) –28,8% и 5,4%. Аналогичная статистика получена различными европейскими исследователями (J.Colin, 1988), учеными со среднего Востока (M.Yalaz, 1992), Австралии (A.Brooks, 1988) и Японии (K.Shimizu, 1988).

С годами риск развития глаукомы в глазах, пораженных ПЭС, возрастает: за 5-10 лет – в три раза, что существенно выше, чем среди лиц, не пораженных ПЭС (Henry 1987).

Есть мнение, что более тяжелому течению псевдоэксфолиативной глаукомы подвержены мужчины (H.Forsius, 1988). Однако в большинстве исследований не отмечено влияния пола на развитие ПЭГ (A.Aasved 1975, S.Blika, 1987,J.Colin, 1988). Тот факт, что, по некоторым данным ПЭГ чаще наблюдается у женщин (A.Tarkkanen 1962) обусловлен, видимо, большей продолжительностью их жизни.

Таким образом, данные литературы подчеркивают значительное внимание офтальмологов всего мира к проблеме псевдоэксфолиативного синдрома и ПЭГ. Единичные наблюдения российских исследователей по этой проблеме, свидетельствующие о наиболее высокой распространенности синдрома именно в нашей стране, делают актуальным более пристальное изучение данного заболевания.

Первым шагом в поисках оптимального подхода к проблеме раннего выявления глаукомы является улучшение качества ранней диагностики ПЭС, так как, несмотря на многочисленные новейшие методы исследования, в настоящее время офтальмологи часто пропускают начальные признаки синдрома при первичной диагностике.

Проведенные рядом авторов исследования показывают, что лечение катаракты и ОУГ на ранних стадиях ПЭС приводит к более хорошим функциональным результатам хирургии и способствует быстрому восстановлению зрительных функций, ускоряет сроки медицинской реабилитации по сравнению с лечением, начатым при более поздних стадиях заболевания, которые часто являются причиной тяжелых операционных и послеоперационных осложнений, иногда требующих повторных хирургических вмешательств или длительного медикаментозного лечения.Офтальмологам хорошо известно и быстропрогрессирующее течение ПЭГ, выявляемой часто только в далеко зашедшей стадии.

Таким образом, усилия офтальмологов должны быть ориентированы на раннюю диагностику ПЭС, выработку перспективной тактики и стратегии коррекции нарушений метаболизма в структурах глаза при ПЭС и профилактику развития ПЭС.

Учитывая значимость раннего выявления ПЭС необходимо изучать эпидемиологию ПЭС в Приморском крае. Для этого необходимо брать откуда-то статистические данные. Статистические данные формируются прежде всего из первичной медицинской документации – амбулаторные карты, истории болезни, а в них очень редко можно найти сведения о наличии у пациента ПЭС. Отчеты формируются по глаукоме без уточнений по ПЭС, поэтому необходимо включать в отчетность данные не только по количеству впервые выявленной глаукомы, но и данные по количеству ПЭГ в структуре впервые выявленной глаукомы. В направлении в ВКДЦ указывать в диагнозе наличие ПЭС. Возвращаясь к началу доклада повторю, что Основная проблема раннего выявления ПОУГ – это недооценка ПЭС!

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

  1. При консультации любого пациента в возрасте 40 лет и старше, а с отягощенным наследственным анамнезом по глаукоме в возрасте 35 лет и старше, или имеющими в анамнезе проведенные рефракционные операции, с любым диагнозом, обратившегося на прием к офтальмологу, при обследовании необходимо измерять ВГД по методу Маклакова,  целенаправленно искать признаки ранних глазных проявлений-псевдоэксфолиативного синдрома, т.е. проводить биомикроскопию переднего отрезка глаза, проводить осмотр глазного дна и биомикроскопию в условиях медикаментозного мидриаза, проводить по показаниям гониоскопию. Данная категория пациентов (35-55 лет, работающий, занятой, сложный контингент) не должна быть упущена амбулатоно-поликлинической службой, ввиду ее значимости для раннего выявления глаукомы. Поэтому ведение таких пациентов необходимо проводить в динамике.
  2. Фиксировать в описании офтальмологического статуса выявленные признаки ПЭС с уточнением стадии ПЭС.
  3. В диагнозе обязательно указывать наличие ПЭС, его стадию.

Пример диагноза: «Первичная открытоугольная нестабилизированная глаукома IIаOD, первичная открытоугольная нестабилизированная глаукома Iа OS; ПЭС ODIIст., ПЭС OSIст.».

В национальном руководстве по глаукомеизвестная нам классификация по глаукоме расширена различными разновидностями основных форм первичной глаукомы, среди которых отдельно выделена псевдоэксфолиативная форма ПОУГ.

  1. При выявлении ПЭС необходимо активно направлять пациентов на пахиметрию (измерение толщины роговицы) для возможности применения поправочного коэффициента к данным ВГД, если толщина роговицы оказалась меньше или больше средних значений (545-555 мкм). Исследование толщины роговицы для оценки ВГД по Маклакову особенно актуально в наше время, т.к. сейчас все чаще на прием приходят пациенты 35-40 лет, имеющие в анамнезе проведенные рефракционные операции, таким пациентам обязательно рекомендовать пройти данное обследование, вне зависимости обнаружен ПЭС у них или нет.
  2. У пациентов с псевдоэксфолиативным синдромом может не быть открытоугольной глаукомы. Но такие люди должны регулярно следить за уровнем внутриглазного давления (наблюдение у офтальмолога минимум 2 раза в год с учетом данных пахиметрии). Причем данные пахиметрии с возрастом или с течением заболевания могут меняться, поэтому и приводить ее необходимо не реже 1 – 2 раз в год.

Наименование статьи Информация о публикации

О врачах – с благодарностью

(15 июня 2018г. редакция Владмедицина)

Две сестры, одна дорога…

(Николаенко С.А. акушер-гинеколог, Николаенко Г.А. врач-офтальмолог. март 2018г. редакция VLADHEALTH)

Скажем «СТОП» проблемам стоп

(Романов А.И. подиатр,хирург. сентябрь 2017г. редакция VLADHEALTH)

Все о «Центре женского здоровья»

(Специальный выпуск №3 июнь 2016г. Газета “Вестник-плюс”)

О тех, кто за кадром

(Медицинский портал Приморского края “VladMedicina.ru”, июнь 2016г.)
Профилактика гипертонической болезни и других сердечно-сосудистых заболеваний  (Сейидов В.Г. д.м.н., профессор, май 2016г.  редакция МЦ «Мечников+»)
Кардиологические заболевания: как не допустить осложнения  (Сейидов В.Г. д.м.н., профессор. редакция Владмедицина)
Повышенное давление. Мифы и правда (Сейидов В.Г. д.м.н., профессор. редакция Клуб Директоров)
УЗИ суставов (Бажанская И.П., Федина В.В., 2015 г. редакция  МЦ «Мечников+»)
Комплексная диагностика ЖКТ на достойном уровне (Виноградова Л.В. гастроэнтеролог. редакция Владмедицина)
О новом кабинете эндоскопии (август 2014г. редакция Владмедицина)
О профосмотрах и медицинских освидетельствованиях (Романов А.И., Федина В.В., МЦ «Мечников+», 2015г. редакция Владмедицина)
Лучше один раз увидеть… (Петракова М.Ю. к.м.н.,врач-уролог-андролог, сентябрь 2015г. редакция VLADHEALTH)
Корпоративное медобслуживание: Дорого и бессмысленно? Развенчиваем мифы (Лебеденко Г.Г.  Исп. директор, октябрь 2015г. редакция Клуб Директоров)
О заболеваниях шейки матки (Постнова О.Ю. Федина В.В., 2015 г.  редакция  МЦ «Мечников+»)